ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟
و فقر الدم المنجلي أو فقر الدم مرض فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي في خلايا الدم الحمراء. يسمى الهيموغلوبين للأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي بالهيموغلوبين S (HbS). في ظل ظروف انخفاض تركيزات الأكسجين (إزالة الأكسجين) ، يشكل HbS أليافًا صلبة ، مما يغير شكل خلايا الدم الحمراء التي تصبح "منجلًا".
تكون خلايا الدم الحمراء التي تأخذ شكل المنجل أقل قابلية للتشوه لذا فهي تعلق في الأوعية الدموية مسببة الألم (أزمات مؤلمة) أو "تنفجر" في الدورة الدموية (فقر الدم).
يمكن أن تؤدي الأزمات المؤلمة أو فقر الدم إلى دخول المستشفى وهي السبب الجذري للمشاكل الصحية التي تؤثر على مرضى فقر الدم المنجلي.
كيف ينتقل؟
إذا كان أحد الوالدين فقط يحمل جين Hb S ، فسيكون لدى الأطفال فرصة بنسبة 25 ٪ في أن يكونوا حاملين (AS).
إذا كان كلا الوالدين يحملان جين HbS ، فسيكون لدى الأطفال فرصة بنسبة 25٪ للإصابة بمرض فقر الدم المنجلي (SS) ، و 50٪ من حاملي الجين (AS) و 25٪ من أن يكونوا أصحاء.
إذا كان أحد الوالدين مصابًا بمرض فقر الدم المنجلي (SS) ، فلن يمرض الطفل إلا إذا كان الوالد الآخر أيضًا حاملًا لـ HbS أو b-thal. وإلا فسيكون الطفل حاملًا (AS).
كيف هي خلايا الدم الحمراء لمريض فقر الدم المنجلي؟
في ظروف توتر الأكسجين المنخفض (إزالة الأكسجين) فإنها تتشوه لتصبح "منجلًا" وتخلق عوائق في الأوعية الدموية.
ما هي المشاكل الرئيسية؟
المشاكل الرئيسية هي فقر الدم والأزمات المؤلمة.
ما الذي يسبب الأزمة؟
- تمرين مكثف
- الارتفاع
- الانتقال السريع من بيئة دافئة إلى باردة أو التعرض للبرد في غياب الحماية الكافية
- الجفاف الناجم عن عدم كفاية إدخال السوائل والقيء والإسهال أو العدوى والحمى.
كيف أتجنب الألم؟
- ترطيب (2-3 لتر / يوم) مع اهتمام خاص في حالة النشاط البدني والحمى ودرجات الحرارة المرتفعة والرحلات الطويلة
- تغطية نفسك بالملابس الدافئة في حالة انخفاض درجات الحرارة
- الاسترخاء والتنفس بعمق مع الحفاظ على الزفير لفترة طويلة
إذا لم يمر ماذا أفعل؟ متى يجب أن أذهب إلى المستشفى؟
- في حالة الألم الشديد الذي لا يهدأ بعد يومين
- إذا كان هناك قيء أو إسهال
- إذا كانت الحمى مرتفعة (> 38 درجة مئوية)
- إذا كنت تعاني من صعوبة في التنفس أو السعال
- إذا تحولت العيون إلى اللون الأصفر
- إذا ظهر صداع شديد أو خمول أو تشوش ذهني
هل هناك علاجات مزمنة؟
- هيدروكسي يوريا الذي يزيد من تخليق الهيموجلوبين الجنيني ويقلل من خلايا الدم الحمراء المنجلية
- نقل خلايا الدم الحمراء السليمة أو تبادل خلايا الدم الحمراء السليمة