Was ist Sichelzellenkrankheit?

Die Sichelzellenanämie oder Anämie Die Sichelzellenkrankheit ist eine Erbkrankheit der roten Blutkörperchen. Das Hämoglobin von Menschen mit Sichelzellenanämie wird als Hämoglobin S (HbS) bezeichnet. Unter Bedingungen niedriger Sauerstoffkonzentrationen (Desoxygenierung) bildet HbS starre Fasern, die die Form der roten Blutkörperchen verändern, die "Sichel" werden.
Die sichelförmigen roten Blutkörperchen sind weniger verformbar, so dass sie in den Blutgefäßen stecken bleiben und Schmerzen (schmerzhafte Krisen) oder "Brüche" in den Kreislauf (Anämie) verursachen.
Schmerzhafte Krisen oder Anämie können zu Krankenhausaufenthalten führen und sind die Ursache für die Gesundheitsprobleme, die Patienten mit Sichelzellenanämie betreffen.

Wie wird es übertragen?

Wenn nur ein Elternteil das Hb S-Gen trägt, haben die Kinder eine 25% ige Chance, Träger (AS) zu sein.
Wenn beide Elternteile das HbS-Gen tragen, haben die Kinder eine 25% ige Chance auf Sichelzellenerkrankungen (SS), 50% Träger (AS) und 25% Gesundheit.
Wenn einer der beiden Elternteile von einer Sichelzellenkrankheit (SS) betroffen ist, ist das Kind nur dann krank, wenn der andere Elternteil ebenfalls Träger von HbS oder b-thal ist. Andernfalls ist das Kind ein Träger (AS).

Wie sind die roten Blutkörperchen des Patienten mit Sichelzellenkrankheit?

Unter Bedingungen niedriger Sauerstoffspannung (Desoxygenierung) verformen sie sich und werden "Sichel" und verursachen Verstopfungen in den Blutgefäßen.

Was sind die Hauptprobleme?

Die Hauptprobleme sind Anämie und schmerzhafte Krisen.

Was löst eine Krise aus?

• Intensive Übung
• Die Höhe
• Der schnelle Übergang von einer warmen zu einer kalten Umgebung oder die Exposition gegenüber Kälte ohne ausreichenden Schutz
• Dehydration durch unzureichende Flüssigkeitszufuhr, Erbrechen, Durchfall oder Infektionen und Fieber.

Wie kann ich den Schmerz vermeiden?

• Feuchtigkeitsspendend (2-3 l / Tag) mit besonderer Aufmerksamkeit bei körperlicher Aktivität, Fieber, hohen Temperaturen und langen Reisen
• Bedecken Sie sich bei niedrigen Temperaturen mit warmer Kleidung 
• Entspannen und tief atmen, während Sie länger ausatmen

Wenn es nicht geht, was mache ich dann? Wann soll ich ins Krankenhaus gehen?

• Bei starken Schmerzen, die nach 2 Tagen nicht nachlassen
• Bei Erbrechen oder Durchfall
• Wenn das Fieber hoch ist (> 38 ° C)
• Wenn Sie Schwierigkeiten beim Atmen oder Husten haben
• Wenn die Augen gelb werden
• Wenn starke Kopfschmerzen, Schläfrigkeit oder geistige Verwirrung auftreten

Gibt es chronische Therapien?

• Hydroxyharnstoff, der die Synthese von fötalem Hämoglobin erhöht und sichelförmige rote Blutkörperchen reduziert
• Die Transfusion gesunder roter Blutkörperchen oder der Austausch gesunder roter Blutkörperchen