¿Qué es la enfermedad de células falciformes?

La anemia de células falciformes o anemia La anemia de células falciformes es una enfermedad hereditaria de los glóbulos rojos. La hemoglobina de las personas con anemia de células falciformes se llama hemoglobina S (HbS). En condiciones de bajas concentraciones de oxígeno (desoxigenación), la HbS forma fibras rígidas, cambiando la forma del glóbulo rojo que se convierte en "hoz".
El glóbulo rojo en forma de hoz es menos deformable, por lo que se atasca en los vasos sanguíneos y causa dolor (crisis dolorosas) o "irrumpe" en la circulación (anemia).
Las crisis dolorosas o la anemia pueden conducir a la hospitalización y son la raíz de los problemas de salud que afectan a los pacientes con anemia falciforme.

¿Cómo se transmite?

Si solo uno de los padres es portador del gen Hb S, los niños tendrán un 25% de posibilidades de ser portadores (AS).
Si ambos padres son portadores del gen HbS, los niños tendrán un 25% de probabilidad de tener anemia de células falciformes (SS), un 50% de ser portadores (AS) y un 25% de estar sanos.
Si uno de los dos padres está afectado por la anemia de células falciformes (SS), el niño puede enfermarse solo si el otro padre también es portador de HbS o b-thal. De lo contrario, el niño será un Transportista (AS).

¿Cómo están los glóbulos rojos del paciente con anemia de células falciformes?

En condiciones de baja tensión de oxígeno (desoxigenación) se deforman convirtiéndose en "hoz" y crean obstrucciones en los vasos sanguíneos.

¿Cuáles son los principales problemas?

Los principales problemas son la anemia y las crisis dolorosas.

¿Qué desencadena una crisis?

• Ejercicio intenso
• La altitud
• La rápida transición de un ambiente cálido a uno frío o la exposición al frío en ausencia de una protección adecuada.
• Deshidratación provocada por la introducción inadecuada de líquidos, vómitos, diarreas o infecciones y fiebre.

¿Cómo puedo evitar el dolor?

• Hidratante (2-3L / día) con especial atención en caso de actividad física, fiebre, altas temperaturas, viajes largos
• Cubrirse con ropa de abrigo en caso de bajas temperaturas 
• Relajarse y respirar profundamente mientras se mantiene una exhalación prolongada

Si no pasa, ¿qué hago? ¿Cuándo debo ir al hospital?

• En caso de dolor intenso que no desaparece después de 2 días.
• Si hay vómitos o diarrea.
• Si la fiebre es alta (> 38 ° C)
• Si tiene dificultad para respirar o tos
• Si los ojos se ponen amarillos
• Si aparecen fuertes dolores de cabeza, somnolencia o confusión mental

¿Existen terapias crónicas?

• Hidroxiurea que aumenta la síntesis de hemoglobina fetal y reduce los glóbulos rojos falciformes
• La transfusión de glóbulos rojos sanos o el intercambio de glóbulos rojos sanos