Çfarë është sëmundja e qelizave drapër?

Anemia sickle qelizë ose anemia sëmundje qelizë drapër është një sëmundje e trashëguar i qelizave të kuqe të gjakut. Hemoglobina e njerëzve me anemi të qelizave drapër quhet hemoglobina S (HbS). Në kushtet e përqendrimeve të ulëta të oksigjenit (deoksigjenim), HbS formon fibra të ngurta, duke ndryshuar formën e qelizave të kuqe të gjakut që bëhen "drapër".
Rruazat e kuqe në formë drapri janë më pak të deformueshme kështu që mbërthehen në enët e gjakut duke shkaktuar dhimbje (kriza të dhimbshme) ose "prishen" në qarkullim (anemi).
Krizat e dhimbshme ose anemia mund të çojnë në shtrim në spital dhe janë në themel të problemeve shëndetësore që prekin pacientët me anemi të qelizave drapër.

Si transmetohet?

Nëse vetëm një prind mbart gjenin Hb S, fëmijët do të kenë 25% mundësi të jenë transportues (AS).
Nëse të dy prindërit kanë gjenin HbS, fëmijët do të kenë 25% mundësi të kenë sëmundje të qelizave drapër (SS), 50% të mbartësve (AS) dhe 25% të shëndetshëm.
Nëse njëri prej dy prindërve preket nga sëmundja e qelizave drapër (SS), fëmija do të sëmuret vetëm nëse prindi tjetër është gjithashtu bartës i HbS ose b-thal. Përndryshe fëmija do të jetë Transportues (AS).

Si janë qelizat e kuqe të gjakut të pacientit me sëmundje të qelizave drapër?

Në kushtet e tensionit të ulët të oksigjenit (deoksigjenim) ato deformohen duke u bërë "drapër" dhe krijojnë pengesa në enët e gjakut.

Cilat janë problemet kryesore?

Problemet kryesore janë anemia dhe krizat e dhimbshme.

Çfarë shkakton një krizë?

• Ushtrim intensiv
• Lartësia
• Kalimi i shpejtë nga një mjedis i ngrohtë në një të ftohtë ose ekspozimi ndaj të ftohtit në mungesë të mbrojtjes adekuate
• Dehidrimi i shkaktuar nga futja joadekuate e lëngjeve, të vjellave, diarresë ose infeksioneve dhe etheve.

Si mund ta shmang dhimbjen?

• Hidratues (2-3 L / ditë) me vëmendje të veçantë në rast të aktivitetit fizik, etheve, temperaturave të larta, udhëtimeve të gjata
• Mbuloni veten me veshje të ngrohtë në rast të temperaturave të ulëta 
• Të relaksoheni dhe të merrni frymë thellë duke ruajtur një frymëmarrje të zgjatur

Nëse nuk kalon çfarë të bëj? Kur duhet të shkoj në spital?

• Në rast të dhimbjes së fortë që nuk qetësohet pas 2 ditësh
• Nëse ka të vjella ose diarre
• Nëse ethet janë të larta (> 38 ° C)
• Nëse keni vështirësi në frymëmarrje ose kollitje
• Nëse sytë zverdhen
• Nëse shfaqen dhimbje koke të forta, përgjumje ose konfuzion mendor

A ka ndonjë terapi kronike?

• Hidroksiurea e cila rrit sintezën e hemoglobinës fetale dhe zvogëlon rruazat e kuqe të gjakut
• Transfuzioni i qelizave të kuqe të shëndetshme të gjakut ose shkëmbimi i qelizave të kuqe të shëndetshme të gjakut